¿Qué es?

El sarcoma de tejidos blandos es un tipo de tumor bastante infrecuente, que suele aparecer en los adultos (aproximadamente a partir de los 50 años de edad).

Causas

Los factores de riesgo no están aún bien definidos, pero pueden ser:

• Factores genéticos: Es muy rara la evidencia clínica de una predisposición genética, aún cuando los factores genéticos están siendo cada vez más reconocidos como de importancia tanto en la aparición de los tumores como en su crecimiento y progresión, incluyendo el sarcoma.
• Agentes químicos: Algunos carcinógenos químicos -como pueden ser los herbicidas fenóxicos y los fenoles clorados- se han relacionado con la aparición de algunos sarcomas de tejidos blandos. También los compuestos para quimioterapia parecen estar asociados con el desarrollo de los sarcomas.
• Radiaciones ionizantes: Son capaces de aumentar el riesgo. La frecuencia se incrementa con la dosis, siendo raros los casos descubiertos tras dosis bajas.

Síntomas

Se puede sospechar la aparición de un sarcoma de tejidos blandos siempre que una masa de tejido blando se haga palpable. La inflamación de tejidos blandos, en ausencia de signos evidentes de infección, debería ser evaluada cuidadosamente, dado que los sarcomas de tejidos blandos están a menudo situados profundamente, y pueden no ser fácilmente palpables.
La profundidad, la dureza y la fijación a estructuras profundas son signos sospechosos.

Los sarcomas profundos, especialmente si aparecen en el tórax, son generalmente muy grandes en el momento de la diagnosis. En estos casos, los primeros síntomas de la enfermedad pueden ser la compresión de los nervios o las estructuras viscerales adyacentes (por ejemplo, un uréter o el intestino). Un dolor inexplicable en un nivel profundo debería indicar al médico considerar la probabilidad de un origen de tejido blando, además del óseo.

Los sarcomas de tejidos blandos a menudo aparecen en las zonas blandas de los miembros o del tórax; pero también se pueden localizar en los órganos parenquimatosos. Los sarcomas no viscerales se suelen dar a menudo en las extremidades inferiores (aproximadamente un 40 por ciento). Las siguientes localizaciones más frecuentes son las extremidades superiores y el tronco (entre un 15 por ciento y un 20 por ciento), seguidas de la cabeza, el cuello y el retroperitoneo.

Diagnóstico

Una vez que la sospecha de la aparición de un sarcoma de tejidos blandos se hace patente, existen varías vías para conseguir un pronóstico fiable. Una ecografía puede confirmar de manera clínica concluyente la presencia de una masa de tejido blando. Exámenes más específicos pueden consistir en una tomografía computerizada (TC) o una resonancia magnética (RM). Estas últimas tienen la ventaja de ser de utilidad como exámenes anteriores a la cirugía a la hora de determinar el estadio del tumor; mientras que en el caso de los ultrasonidos debe ser seguido de una de éstas si se confirma la aparición del tumor. La tomografía computerizada y la resonancia magnética aportan datos muy parecidos, aunque la resonancia magnética puede aportar vistas coronales y sagitales además de las transaxiales; y puede contrastar mejor los músculos y los vasos.

La ejecución tanto de la tomografía computerizada o de la resonancia magnética está completamente recomendada antes de cualquier tipo de cirugía. En cualquier caso, se recomienda una biopsia en casi todos los tipos de masas de tejidos blandos desconocidas para el especialista, que no hayan cambiado desde años atrás. Se recomienda asimismo que sea realizada por un cirujano experto en el tratamiento de los sarcomas de tejidos blandos, puesto que existe un riesgo muy alto de que si se realiza inadecuadamente, pueda hacer peligrar las posibilidades de una cirugía conservadora posterior.

La biopsia extirpativa puede ser considerada como una opción alternativa en algunos casos; incluso, la aspiración mediante aguja fina es apropiada para el uso clínico individual no estándar ante un tipo 3 de evidencia, en aquellas instituciones hospitalarias que tengan gran experiencia en su uso.

Tratamiento

Opciones de tratamiento estándar en el estadio I:

1. Escisión quirúrgica con márgenes negativos de tejido de varios centímetros en todas las direcciones.
2. Escisión quirúrgica conservadora con radioterapia preoperatoria o postoperatoria.
3. Si el tumor no es resecable, se puede utilizar radioterapia preoperatoria de dosis elevada, seguida de resección quirúrgica y radioterapia postoperatoria.
4. Para los tumores del retroperitoneo, del tronco, de la cabeza y del cuello:
   • Resección quirúrgica con la opción de radioterapia postoperatoria si no se puede obtener márgenes negativos. En estos sitios no suele darse márgenes amplios y generalmente se recomienda radioterapia para tumores primarios localizados en el tronco, la cabeza y sitios primarios del cuello.
   • Radioterapia preoperatoria seguida de resección quirúrgica máxima. La radioterapia se usa generalmente para lograr un control local máximo debido a la incapacidad de obtener márgenes quirúrgicos amplios.
   • Tratamiento con haces de neutrones rápidos.

Opciones de tratamiento estándar en estadio II y III:

1. Se puede utilizar la escisión quirúrgica con márgenes negativos de tejido de varios centímetros en todas las direcciones.
2. Si el tumor tiene mayor de 5 cm de diámetro, se puede utilizar una escisión quirúrgica con márgenes de tejidos negativos de varios centímetros en todas las direcciones seguido por radioterapia.
3. Si el tumor no es resecable, se puede utilizar radioterapia de dosis elevada, pero es posible que dé como resultado un control local deficiente.
4. En algunas situaciones, la radioterapia o quimioterapia antes de la cirugía para convertir un tumor marginalmente resecable en uno que pueda ser resecado adecuadamente con preservación del miembro; este tratamiento se sigue con irradiación postoperatoria.

Opciones de tratamiento estándar en estadio IV (enfermedad ganglionar) :

1. Se puede utilizar resección quirúrgica y linfadenectomía para los pacientes que tengan ganglios linfáticos positivos, con radiación postoperatoria al sitio primario o sin ella.
2. En algunos centros, la radioterapia puede emplearse antes de la extirpación quirúrgica y después ella.
3. Puede tenerse en cuenta la utilización de quimioterapia adyuvante para los pacientes que satisfacen los requisitos de participación en ensayos clínicos.

Opciones de tratamiento estándar en estadio IV (enfermedad visceral):

1. Resección quirúrgica del tumor primario con radioterapia. La resección de las lesiones pulmonares puede realizarse después de la terapia definitiva del tumor primario.
   • Se puede utilizar escisión quirúrgica con márgenes negativos.
   • Si el tumor es resecable pero no se puede obtener márgenes amplios, se podría añadir radioterapia.
   • Si el tumor no es resecable, se puede utilizar radioterapia de dosis elevadas, frecuentemente junto con quimioterapia.
   • Para tumores del retroperitoneo, el tronco, la cabeza y el cuello, se puede usar resección quirúrgica con radioterapia preoperatoria, postoperatoria o con ambas, y a veces se puede utilizar la quimioterapia.
2. Para paliación de los pacientes con enfermedad visceral no resecable, se puede utilizar quimioterapia con los siguientes fármacos:
   • Doxorrubicina.
   • Doxorrubicina + dacarbacina.
   • Doxorrubicina + ifosfamida.
   • Doxorrubicina + dacarbacina + ifosfamida (tronoxal) + mesna.
   • Regímenes de ifosfamida de dosis elevada.

Tratamiento del sarcoma de tejido blando recidivante en adultos

El tratamiento de los sarcomas de tejido blando recidivantes depende del tipo de presentación y de tratamiento iniciales. Los pacientes que desarrollan una recidiva local a menudo solo se pueden recuperar con una terapia local agresiva: escisión local más radioterapia después de terapia mínima previa o amputación después de tratamiento agresivo previo. Para pacientes escogidos que han recibido radioterapia, la radioterapia preoperatoria y la escisión local amplia pueden evitar la necesidad de efectuar una amputación. La metástasis al pulmón como primera recidiva suele ocurrir a los 2 o 3 años del diagnóstico inicial y debe tratarse según lo descrito bajo el tratamiento de la enfermedad en estadio IV. Se ha observado una tasa de supervivencia de 30% a tres años si la metástasis pulmonar limitada es resecable.

La doxorrubicina sola o en combinación con la dacarbacina es uno de los mejores regímenes quimioterapéuticos para el sarcoma avanzado. Cuando se utilizan como fármacos únicos, solamente la doxorrubicina y la ifosfamida (tronoxal) muestran tasas de respuesta mayores de 20%; otros fármacos menos activos incluyen dacarbacina, cisplatina, metotrexato y vinorelbina. La doxorrubicina liposomal pegilateada demuestra actividad similar a la doxorrubicina con menos efectos tóxicos. En el sarcoma avanzado, el tratamiento con doxorrubicina, dacarbacina, ifosfamida (tronoxal) y mesna tiene una tasa de respuesta más alta y un período más largo hasta que evolucione la enfermedad contra el régimen de doxorrubicina y dacarbacina solas.
Se requiere con regularidad, el uso secuencial de la doxorrubicina seguido de ifosfamida (tronoxal) u otro fármaco con cada recidiva subsiguiente. También debe tenerse en cuenta la participación en ensayos clínicos con fármacos en fase I y fase II para las recidivas posteriores. La quimioterapia de dosis elevada (con transplante o sin él) no ha influido en la supervivencia sin enfermedad ni en la supervivencia general en los estudios publicados, pero todavía está en evaluación clínica para los pacientes con enfermedad metastásica en su primera remisión completa, para los pacientes que se han sometido a resección de los ganglios linfáticos pulmonares y para los tumores primarios grandes inoperables.

REFERENCIAS

Dmedicina.com Sarcoma http://www.dmedicina.com/salud/cancer/sarcoma.html 2008

PDQ http://www.cancer.gov/espanol/ 2009

2009